Лечение при поражении печени

Кровохарканье

Небольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается у пациентов с бронхоэктазами, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (> 250 мл крови) кровотечениях, обусловленных разрывом варикозно-расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и при необходимости иссечением пораженного сегмента или доли легкого.

Холелитиаз

Рекомендуется назначение урсодеоксихолиевой кислоты.

Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)

При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными послеоперационными осложнениями со стороны бронхо-легочной системы.

Сахарный диабет

Пациенты с муковисцидозом, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце

Терапия направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Пациентам с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом для уменьшения контактов с плесневым грибом А. fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребления пищи, содержащей плесень и т.д.

Лекарственные средства выбора являются глюкокортикоиды.

Преднизолон внутрь 0,5 - 1 мг/кг/сут 2-3 нед

При регрессе клинических симптомов (купировании астматического синдрома, уменьшении жалоб, связанных с поражением органов дыхания, улучшении показателей функции внешнего дыхания, положительной рентгенологической динамике) назначают:

Преднизолон внутрь 0,5-1 мг/кг через сутки 2-3 мес

При сохранении клинических симптомов, высоком уровне общего IgE:

Преднизолон внутрь 2 мг/кг/сут 1-2 нед

После снижения уровня IgE доза преднизолона уменьшается на 5-10 мг в неделю до полной отмены в течение последующих 8-12 недель.

Эффективность применения противогрибковых лекарственных средств изучена недостаточно.

Итраконазол может применяться в сочетании с ГКС при частых рецидивах аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

Итраконазол внутрь по 100-200 мг 2 р/сут 4 мес

Оценка эффективности лечения

Общая эффективность лечения оценивается по степени достижения целей лечения (см. "Общие принципы лечения. Цели лечения").

Антибактериальная терапия

Показанием к прекращению антибактериальной терапии является стихание обострения инфекционного процесса в нижних дыхательных путей (возвращение основных показателей состояния дыхательной системы, таких как масса тела, показатели функции внешнего дыхания, характер и количество отделяемой мокроты и т.д. к исходному для данного пациента уровню).

Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы

О достаточности дозы ферментов можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала).

Лечение аллергического бронхолегочного аспергиллеза

Ликвидация клинических симптомов аллергического бронхолегочного аспергиллеза, восстановление показателей функции внешнего дыхания до уровня, предшествовавшего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшении уровня общего IgE более чем на 35% в течение 2 мес со стабилизацией этого показателя в период снижения дозы ГКС свидетельствуют о ремиссии бронхолегочного аспергиллеза.

Контроль общего IgE должен проводиться ежемесячно в течение года после начала снижения дозы преднизолона.

Контрольная рентгенография легких должна быть выполнена через 1-2 мес после начала лечения (подтверждение разрешения рентгенологических изменений, характерных для аспергиллеза) и повторно через 4-6 мес (для подтверждения отсутствия новых инфильтратов в легких). Резкий подъем уровня общего IgE является признаком рецидива аллергического бронхолегочного аспергиллеза и служит показанием для увеличения дозы преднизолона.