Склеродермия крайней плоти полового члена, активная фаза

данных объективного осмотра (процесс носит ограниченный характер, локализуется в области крайней плоти полового члена и представляет собой кольцевидное пятно белого цвета с блеском, окруженное сиреневым ободком) можно поставить диагноз: склеродермия крайней плоти полового члена, активная фаза.

Дифференциальная диагностика

Склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями:

Болезнь Рейно (кожа пальцев рук становится бело-желтого цвета, холодная на ощупь, больной испытывает парестезии, а через несколько минут или часов окраска кожи сменяется на цианотичную, что сопровождается жжением).

Дерматомиозита (начинается с нарушение общего состояния, появлении яркой эритемы периорбитальной области, симптома очков, в области плечевого пояса наблюдается «симптом пелерины», появляется симптом нарастающей мышечной слабости, процесс может закончится развитием тяжелого некротического миозита.

Дискойдная красная волчанка (начинается с 1-2 розовых, розово-красных пятен, слегка выступающих над окружающей кожей, затем пятна могут увеличиваться, инфильтрироваться и покрываться в центральной зоне плотно сидящими сероватыми или желтовато-беловатыми чешуйками, удаление которых сопровождается болезненностью. На обратной стороне чешуек имеется шипики, которые входя в устье волосяных фолликулов и таким образом плотно связываются с подлежащей кожей. Процесс протекает гораздо быстрее, чем склеродермия, и носит сезонный характер.

Этиология и патогенез основного заболевания

Этиология заболевания недостаточна ясна. По имеющимся данным можно предположить о вирусной природе заболевания. В пользу этой теории свидетельствует обнаружения «ядерных» телец в клетках эпидермиса, дермы, мышц, эндотелия сосудов, выявляемых при заболеваниях с доказанной вирусной природой.

Вторая теория - о роли генетических факторов основывается на наличии случаев семейной склеродермии. На это также указывает наличие заболевания у одного из родителей и детей, у монозиготных близнецов, иммунные нарушения и изменения спектра аминокислот у здоровых родственников больного, отличающихся от таковых самого больного только количественно.

Существенную роль в развитии склеродермии играет функциональное состояние желез внутренней секреции. Об этом свидетельствует начало заболеваний после родов, абортов, в климактерическом периоде, наличии эстрогенной недостаточности и выявленные нарушения метаболизма прогестерона. Также заболевание могут провоцировать физические травмы, переохлаждения, инсоляция, медикаменты, прививки, вакцинотерапия и др. факторы.

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, подтверждение повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена, увеличением оксипролина в сыворотке крови и экскрецией его с мочой, изменении соотношения растворимой и нерастворимой коллагена и повышении активности фермента протоколлаген-пролингидроксилазы в дерме. В основе ряда клинических проявлений лежит изменение микроциркуляции, что сопровождается нарушением кровоснабжения, метаболизма органов, тканей, а также изменений свойств крови. Причиной этому является пролифервция и деструкция эндотелия, утолщение интимы, фибринойдные изменения, склеромы сосудистой стенки, сужение мелких сосудов вплоть до облитерации.

Лечение

Принципы лечения:

Режим обычный, стол «Б»

Антибиотика терапия ( пенициллин по 500тыс Ед в/м 4-6 раз в сутки курсовая доза 20 млн Ед).

Антифиброзная терапия (лидаза по 64 Ед в/м или через день по 20 иньекций на курс, при плохой переносимости лидазы рекомендовано в/м введение трипсина и химотрипсина).

Витаминотерапия.

Гормонотерапия назначается только в острой и подострой стадии, а также при обострении хронической склеродермии ( глюкокортикоиды, кортикотропин пролонгированного действия по 40Ед в/м 1 раз в сутки 10-12 дней).

Сосудорасширяющая терапия ( никотиновую кислоту по 0,05г 3 раза в день после еды 3-4 недели, кавинтон по 0,005г 3 раза в день 4 недели, пентоксифиллин по 0,2 3 раза в день 3 недели, солкосерил внутривенно, ежедневно по 2-4мл, на курс 20-30 иньекций).

Антигистаминные препараты (диуцефон, тактивин).

Биогенные препараты ( алоэ, стекловидное тело).

Физиотерапевтические процедуры ( аппликация парафина, лечебные грязи, диадинамические токи, лучи лазера, электро- и фонофорез гидрокортизона, гипербарическая оксигенация, массаж очагов поражения, лечебная гимнастика).