Противовоспалительная терапия

Подбор доз панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом осуществляется индивидуально. Рекомендации по подбору доз (ЕД по липазе) микросферических панкреатических ферментов для пациентов с муковисцидозом:

дети грудного возраста - около 4000 ЕД на 100-150 мл молока;

дети старше 1 года:

-6000 ЕД /кг/сутки +

-1000 ЕД /кг/основной прием пищи +

-500 ЕД /кг/дополнительный прием пищи.

Отсутствие клинического эффекта от заместительной терапии ферментами поджелудочной железы (дозы > 3000 ЕД /кг/в еду) может быть связано с повышенной pH желудка или двенадцатиперстной кишки (при этом оболочка микросфер или микротаблеток в кислой среде двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника не растворяется, и, соответственно, не действует фермент). В этой ситуации необходимо длительное применение лекарственные средства, угнетающих секрецию соляной кислоты слизистой желудка - антагонистов Н2-рецепторов или ингибиторов протонного насоса.

Важно помнить, что недостаточность поджелудочной железы при муковисцидозе никогда не поддается полной коррекции: всегда сохраняется тот или иной уровень стеатореи, превышающий нормативный показатель, поэтому не имеет смысла постоянно повышать дозу ферментов вплоть до очень высокой.

Жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) следует добавлять к пище ежедневно. У пациентов с муковисцидозом, не принимающих витамины, обычно развиваются признаки авитаминоза А. Следует учитывать, что даже при низком уровне витамина Е в плазме может не выявляться никаких клинических симптомов авитаминоза. Витамин К необходимо добавлять пациентам с заболеваниями печени и при длительном приеме антибиотиков. Суточная доза жирорастворимых витаминов для пациентов с муковисцидозом должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых детей в 2 и более раз.

Рекомендуемые суточные дозы жирорастворимых витаминов для пациентов с муковисцидозом

Терапия мекониального илеуса

Пациентам с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой кишки, показаны контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором. Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстого кишечника, а следовательно, выделение оставшегося мекония. Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытными врачами в условиях стационара, имеющего возможность в случае необходимости произвести экстренное хирургическое вмешательство.