Плазменный (коагуляционный) гемостаз

Врожденный дефицит фактора XIII наследуется по аутосомно-рецессивному типу преимущественно мужчинами. Первым клиническим признаком дефицита фибриназы у 80% больных бывает длительное (в течение дней, иногда недель) кровотечение из пупочной раны. Кровоточивость проявляется по петехиальному типу. Случаются кровоизлияния в мозг. Отмечается медленное заживление ран, часто образуются послеоперационные грыжи, плохо срастаются переломы. Все параметры в коагулограмме, кроме снижения уровня фактора XIII в плазме, остаются в пределах нормы. Приобретенный дефицит фактора XIII выявляется у больных С-авитаминозом, лучевой болезнью, лейкозами, циррозами, гепатитами, раком с метастазами в печень, лимфомой, с ДВС-синдромами, у перенесших адреналэктомию; после приема антикоагулянтов непрямого действия ее активность снижается. Снижение фактора ХШ в крови при этих заболеваниях обусловлено нарушением его синтеза либо расходованием в процессе ДВС-синдрома.

При длительно и плохо заживающих ранах и переломах рекомендуется исследовать активность фактора XIII, поскольку в ряде случаев такие явления могут быть связаны с дефицитом этого фактора (фактор ХШ стимулирует развитие фибробластов).

Минимальный гемостатический уровень активности фактора ХШ в крови для остановки кровотечения - 1 - 2%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора XIII невозможна.

У больных с тромбоэмболическими осложнениями, атеросклерозом, после оперативных вмешательств, у рожениц, после введения адреналина, глюкокортикоидов, питуитрина активность фибриназы часто повышена.

Тромбиновое время

Тромбиновое время в плазме в норме - 12 - 16 с.

Тромбиновое время - время, необходимое для образования сгустка фибрина в плазме при добавлении к ней тромбина. Оно зависит только от концентрации фибриногена и активности ингибиторов тромбина (антитромбин III, гепарин, парапротеины); используется для оценки как третьей фазы свертывания крови - образования фибрина, так и состояния естественных и патологических антикоагулянтов.

В клинике определение тромбинового времени чаще всего преследует следующие цели:

· контроль за гепаринотерапией, особенно при использовании гепарина с высоким молекулярным весом;

· контроль за фибринолитической терапией;

· диагностика гиперфибринолитических состояний;

· диагностика афибриногенемии и дисфибриногенемии.

Тромбиновое время, являясь косвенным показателем содержания фибриногена, удлиняется при наследственных и приобретенных афибриногенемиях и гипофибриногенемиях (при тяжелых поражениях печени, фибринолизе, остром ДВС-синдроме). Удлиняется тромбиновое время и при парапротеинемиях.

Определение тромбинового времени является одним из распространенных методов контроля за лечением гепарином и фибринолитиками. В этих случаях тромбиновое время должно увеличиваться в 2 - 3 раза. При проведении тромболитической терапии определение тромбинового времени рекомендуется проводить каждые 4 ч, при этом следует помнить, что если тромбиновое время превышает оптимальное значение более чем в 2 - 3 раза, доза стрептокиназы должна быть больше, чтобы увеличить потребление плазминогена и снизить образование плазмина; если тромбиновое время уменьшается до уровня ниже оптимального значения, дозу стрептокиназы следует уменьшить для того, чтобы часть плазминогена не была блокирована в форме активатора, а чтобы он полностью превращался в плазмин.