Плазменный (коагуляционный) гемостаз

Фактор XII (Хагемана)

Активность фактора XII в плазме в норме - 65 - 150%.

Фактор XII - фактор контакта Хагемана - сиалогликопротеид, активирующийся коллагеном, контактом с чужеродной поверхностью, адреналином и рядом протеолитических ферментов (в частности плазмином).

Фактор XII - инициатор внутри сосудистой коагуляции; кроме того, фактор ХIIа переводит прекалликреины плазмы в ферменты калликреины. Активный фактор XII служит активатором фибринолиза.

При дефиците фактора XII в коагулограмме увеличено время свертывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости.

В клинической практике определение активности фактора XII используется для диагностики врожденного дефицита этого фактора. Дефицит фактора XII должен быть заподозрен всегда, когда определяется значительное удлинение времени свертывания крови и АЧТВ. В большинстве случаев дефект Хагемана наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Между степенью нарушения свертываемости крови и дефицитом фактора XII имеется строгое соответствие: при резко выраженной гипокоагуляции уровень активности этого фактора в плазме не превышает 2% и чаще бывает ниже 1%; при умеренном нарушении свертываемости он колеблется от 3 до 9%. Если активность фактора XII в плазме составляет 10% и более, время свертывания крови, АЧТВ и другие тесты нормализуются.

Приобретенная недостаточность фактора XII характеризует коагулопатию потребления вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Фактор XI (антигемофильный фактор С)

Активность фактора XI в плазме в норме - 65 - 135 %.

Фактор XI - антигемофильный фактор С - гликопротеид. Активная форма этого фактора (ХIа) образуется при участии факторов XIIа, Флетчера и Фитцжеральда-Фложе. Форма ХIа активирует фактор IX. При дефиците фактора XI в коагулограмме удлинено время свертывания крови и АЧТВ.

В клинической практике определение активности фактора XI используется для диагностики гемофилии С и для того, чтобы отдифференцировать дефицит фактора XI от дефицита фактора XII.

Врожденную недостаточность фактора XI называют болезнью Розенталя, или гемофилией С. Это наследственное заболевание чаще выявляют у евреев и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеют мужчины и женщины. Кровоточивость в основном отмечается после травм и операций.

Приобретенная недостаточность фактора XI отмечается при ДВС-синдроме вследствие его потребления, при приеме антикоагулянтов, при внутривенном введении декстрана.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора XI в крови для выполнения операций - 15 - 25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора XI в крови для остановки кровотечения - 5 - 15%, при более низкой активности остановка кровотечения без введения больному фактора XI невозможна.

Фактор IX (Кристмас-фактор)

Активность фактора IX в плазме в норме - 60 - 140 %.

Фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к β-глобули-нам, принимает активное участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Фактор IX образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индадиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном в Х-хромосоме, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7 - 10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вот почему из всех гемофилии гемофилия А обнаруживается у 87 - 94% больных, а гемофилия В (врожденный недостаток фактора IX - болезнь Кристмаса) - у 8 - 15% больных.